Синовиома

Синовиальная саркома относится к числу самых распространенных злокачественных новообразований мягких тканей. По некоторым данным в этой группе опухолей синовиома занимает 32,7%. Она представляет собой злокачественный вариант синовиомы, которая, в отличие от доброкачественной синовиомы, как правило, не имеет капсулы и характеризуется диффузным ростом с проникновением в прилежащую кость. На разрезе злокачественная синовиома выглядит как мясо рыбы (белового цвета). Может иметь множество щелей и кист, участки некроза и кровоизлияний. Кистозные полости и щели нередко заполнены слизистым содержимым похожим на синовиальную жидкость. Кистозное строение синовиомы придает ей мягкую консистенцию. В случае кальцификации опухоли она становиться твердой на ощупь.

Наиболее часто злокачественная синовиома наблюдается среди возрастной группы от 15 до 20 лет. Очень редко встречается у лиц в возрасте после 50 лет. Женщины и мужчины болеют с одинаковой частотой. Синовиомная саркома суставов наблюдается в 40% случаев злокачественных синовиом, поражается преимущественно коленный и голеностопный суставы. Синовиома слизистых сумок составляет 40% всех случаев заболевания, а синовиома влагалищ сухожилий — 20%.

Непосредственная причина атипического перерождения синовиальных клеток с развитием синовиомы пока не известна. Из факторов, способных провоцировать появление опухоли, выделяют генетически детерминированную предрасположенность, воздействие канцерогенов и ионизирующего излучения, проведение иммуносупрессивного лечения у пациентов с онкологическими заболеваниями или при пересадке органов.

На сегодняшний день клиническая ревматология использует несколько классификаций злокачественных синовиом, основанных на различных характеристиках опухоли.

По классификации ВОЗ выделяют 2 вида злокачественных синовиом:

• Двухфазная синовиома содержит клетки с ярко выраженной синовиальной дифференцировкой; отличается наличием полостей, схожих с синовиальными, и веретенообразных клеток, напоминающих строение фибросаркомы. Имеет более благоприятный прогноз.
• Однофазная синовиома имеет слабо выраженную синовиальную дифференцировку, что затрудняет ее диагностику. Представлена в основном светлыми клетками большого размера и веретенообразными клетками.

По тканевому строению опухоли различают следующие виды синовиом:

• Волокнистая — состоит из волокон, по своему строению напоминающих элементы фибросаркомы.
• Целлюлярная — сформирована преимущественно железистой тканью, имеющей кисты и папилломатозные выросты.

В зависимости от клеточного строения выделяют 6 форм синовиомы: гигантоклеточную, фиброзную, гистоидную, альвеолярную, аденоматозную и смешанную.

Клиническая картина синовиомы характеризуется возникновением болей в области пораженного сустава или мягких тканей. Болевой синдром менее выражен, если опухоль имеет мягкую консистенцию. Однако он нарастает по мере разрастания синовиомы и разрушения ею подлежащих тканей, в том числе и кости. Боли сопровождаются ограничением движений в суставе или всей конечности. При прощупывании места болезненности выявляется различных размеров (от 2 до 20 см) опухолевое образование, без четко пальпируемых границ, которое может иметь плотную или мягкую консистенцию. Наиболее распространенная локализация синовиомы — суставы или мягкие ткани нижних конечностей. Поражение верхних конечностей встречаются примерно в 12% случаев.

Клиническое течение синовиомы сопровождается нарушением общего состояния пациента: повышением температуры тела, ухудшением аппетита, снижением веса, общим недомоганием, повышенной утомляемостью. При метастазировании опухоли в регионарные лимфатический узлы отмечается их увеличение и уплотнение. Отдаленные метастазы синовиомной саркомы чаще всего наблюдаются в костях и легких, намного реже — в органах брюшной полости, коже и других структурах.

Распознавание синовиомы является нелегкой задачей для ревматолога и онколога. Поэтому для ее диагностики применяются все возможные методы исследования: рентгенография, КТ и ангиография пораженной области, радиоизотопное исследование, биопсия образования с тщательным изучением его цитологического и гистологического строения.

Рентгенологическое исследование и компьютерная томография выявляют признаки опухолевидного образования, часто с участками кальциноза, расположенными в его центральной части. В большинстве случаев отмечаются деструктивные изменения прилежащей кости различной степени выраженности. При ангиографии пораженного участка в области синовиомы наблюдается патологическое разрастание сосудов.

Радиоизотопное сканирование проводится со стронцием. Его активное накопление в области синовиомы позволяет определить локализацию и примерные границы прорастания опухоли.

Наиболее достоверным диагностическим исследованием синовиомы является биопсия образования. В ходе гистологического исследования полученного материала большое внимание уделяется наличию в нем кист и щелевидных пространств, являющихся признаком синовиальной дифференцировки. Данный признак позволяет верифицировать синовиому и в некоторой степени определить ее прогноз.

Выявление регионарных метастазов синовиомы производится путем пункции лимфатического узла. Для диагностики отдаленного метастазирования проводится рентгенография легких, сцинтиграфия скелета, МСКТ или УЗИ органов брюшной полости. Дифференциальный диагноз синовиомы проводят с альвеолярной саркомой, мезотелиомой, фибросаркомой, гемангиоэндотелиомой, эпителиоидной и светлоклеточной саркомами.

Основной способ лечения злокачественной синовиомы — это ее радикальное удаление. Операция производится с захватом здоровых тканей на 2-4 см и тщательным соблюдением правил абластики. Большой размер опухоли может потребовать резекции значительных участков мягких тканей и кости, полного удаления сустава и региональных лимфатических узлов, в некоторых случаях — ампутации конечности. Для восстановления функции конечности после удаления сустава возможно проведение его протезирования или пластики.

Лучевая терапия проводится до и после удаления синовиомы. В первом случае она позволяет затормозить интенсивный рост синовиальной саркомы и даже добиться уменьшения ее размеров. В послеоперационном периоде она направлена на предупреждение рецидивов опухоли. Лучевая терапия синовиомы проводится несколькими курсами.

Химиотерапия чаще всего применяется в качестве паллиативного способа лечения при диагностировании заболевания на поздних стадиях и при наличие метастазирования. Она может проводиться в качестве предоперационной терапии путем внутриартериальных инфузий антрациклинов и других цитостатических препаратов.

Склонность к агрессивному росту и метастазированию делает прогноз злокачественной синовиомы неутешительным. Рецидивы опухоли после ее удаления возникают более чем в 25% случаев. Пятилетняя выживаемость составляет лишь 20-40%, а десятилетняя — менее 10%.